UNIVERSITÄTSKLINIK FÜR NEUROLOGIE

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Autoimmun-vermittelte Enzephalopathien und Paraneoplastische Syndrome

Mitarbeiter

Dr. med. Péter Körtvélyessy, Facharzt für Neurologie und Epileptologe
Dr. med. Daniel Bittner, Facharzt für Neurologie

Worum geht es bei der Autoimmun-vermittelten Enzephalitis:

Seit der Entdeckung von Antikörpern gegen den oberflächlich gelegenen Rezeptor NMDA im Jahr 2007 hat sich die Neurologie in vielen Bereichen grundlegend verändert. Bislang unklare Beschwerdebilder wie z.B. eine rasch aufgetretene Demenz, eine neu aufgetretene Temporallappen-Epilepsie oder eine plötzliche Psychose können nun manchmal aufgeklärt und entsprechend behandelt werden. Besonders die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis hat für mediale Aufmerksamkeit gesorgt, da hier häufig junge Frauen betroffen sind, die innerhalb weniger Wochen eine Psychose entwickeln und fast immer zusätzlich unter epileptischen Anfällen leiden1.

Zur besseren diagnostischen Einschätzung ist der Nachweis eines Antikörpers (NMDA-Rezeptor-Antikörper, Lgi-1-Antikörper, CASPR2 oder VGKC-Komplex-Antikörper und weitere) sehr hilfreich. Auch Fälle in denen es keinen positiven Befund gibt, aber die Zeichen auf eine autoimmmun-vermittelte Erkrankung des Gehirns hinweisen, wie z.B. eine neu aufgetretene Epilepsie aus der Region des Schläfenlappen im Alter zwischen 30-60 Jahren oder eine Wesensänderung innerhalb von 8-12 Wochen, sollten neurologisch gesehen und ggf. getestet werden.
Paraneoplastische Syndrome: Diese Syndrome mit Antikörpern gegen intrazellulär gelegene Strukturen (Anti-Hu, GAD, Ri, Ma2 oder Amphiphysin etc.) sind schon länger bekannt und haben leider keine gute Prognose. Sie verursachen z.B. epileptische Anfälle oder Polyneuropathien. Nichtdestotrotz kann man die Folgen der Schäden, die diese Antikörper verursachen, reduzieren. Parallel muss eine gründliche Suche nach einem Tumor erfolgen.  

Leistungen

Prinzipiell sollen sich alle Patienten bei denen z.B. die Diagnose einer limbischen Enzephalitis, Denny-Brown-Syndrom oder Hirnstamm-Enzephalitis etc. mit z.B. Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren, Hu,Ma2, GAD, Lgi-1-Antikörper oder CASPR2-Antikörpern und andere in der Ambulanz vorstellen, um hier die weitere Therapie zu planen.

Wir bieten an jeden Fall, der uns zugesandt wird oder Patienten die sich bei uns vorstellen, auf eine ausgewählte Anzahl von Antikörpern zu untersuchen. Falls sich die Hinweise auf eine Antikörper-vermittelte Enzephalitis oder ein paraneoplastisches Syndrom ergeben (der alleinige Nachweis eines Antikörpers im Blut des Patienten ist nicht immer ausreichend, um die Diagnose treffsicher stellen zu können) schließt sich dann ein stationärer Aufenthalt mit Spezialuntersuchungen (ausführliche Blutuntersuchungen, funktionelles MRT, neuropsychologische Testungen etc.) an. Wir verschicken auch Proben in weitere Speziallabore (Lübeck, Bielefeld, Kiel, Barcelona oder Oxford), falls es Unklarheiten gibt.  

Wissenschaft

Aufgrund der bisher noch wenigen Patienten pro Zentrum sind wir im GENERATE-Netzwerk engagiert (www.generate-net.de). Im Rahmen dieses Netzwerkes werden zahlreiche Studien durchgeführt zu deren Teilnahme wir unsere Patienten ermuntern. Nur wenn eine möglichst große Anzahl Patienten untersucht wird, kann die Diagnostik und Therapie weiter verbessert werden.

 

Kooperationen

  • Prof. Dr. Dirk Reinhold, Institut für Molekulare und Klinische Immunologie, Magdeburg
  • Prof. Dr. Nestor, Gedächtnissprechstunde im DZNE Magdeburg
  • PD Dr. Harald Prüß, Arbeitsgruppe Autoimmune Enzephalopathien, DZNE Berlin, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Charité Universitätsmedizin Berlin 
  • PD Dr. Frank Leypoldt, Klinik für Neurologie, Universität Kiel
  • Prof. Dr. Christian Bien, Mara Epilepsieklinik Bethel, Bielefeld

Ein Schwerpunkt in der Ambulanz ist neben der umfangreichen Diagnostik auch die mit der Erkrankung einhergehende Neurodegeneration weiter zu untersuchen. Insbesondere auf dem Gebiet der durch spezielle Antikörper vermittelten Demenz-artigen Zustände konnten wir zusammen mit anderen Kliniken (Charité, Harvard, Barcelona) bereits einige Erfolge verbuchen (s. Doss et al., 2014).

Auch versuchen wir mittels neuropsychologischen Testungen, funktionellen MRTs und weiterer Bildgebung die Auswirkungen dieser Krankheiten besser zu verstehen.

 

Kontakt

Termine in der Ambulanz können unter 0391-6715031 oder 0391-6714088 vereinbart werden oder per Email
Da wir eine universitäre Spezialambulanz sind, benötigen wir die Überweisung eines niedergelassenen Neurologen.

Ausgewählte Publikationen

Doss S. et al., High prevalence of NMDA receptor IgA/IgM antibodies in different dementia types. Annals of Clinical and Translational Neurology 2014; 1(10): 822–832

Körtvelyessy P. et al., COMPLEMENT-ASSOCIATED NEURONAL LOSS IN A PATIENT WITH CASPR2 ANTIBODY- ASSOCIATED ENCEPHALITIS, Neurology Neuroimmunol. Neuroinflamm. 2015;2:e75; doi: 10.1212

1Siehe auch das Buch von Susannah Cahalan: Feuer im Kopf, erschienen beim mvg Verlag

 

Letzte Änderung: 19.10.2018 - Ansprechpartner:

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